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新生儿胆红素脑病
疾病 新生儿胆红素脑病
概述
胆红素脑病是游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统, 导致神经细胞中毒变性,出现神经系统异常的临床和亚临床表现。
症状
检查
颅脑CT检查 胆红素检查

新生儿胆红素脑病概述
概述

  新生儿发生高非结合胆红素血症时,游离胆红素通过血脑屏障,沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、以及小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位,抑制脑组织对氧的利用,导致脑损伤,称胆红素脑病。过去称核黄症。

  胆红素脑病是游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统,导致神经细胞中毒变性,出现神经系统异常的临床和亚临床表现,也称之为胆红素中毒性脑病。

  几十年来,核黄疸一直是胆红素神经毒性表现的代名词。严格地说,核黄疸是解剖学名词,从病理解剖的角度,把肉眼看见脑组织染成黄色作为核黄疸的标准,从而反映胆红素侵犯脑组织(主要是神经核)。

  近来愈来愈多的研究显示,胆红素所致的神经毒性的表现有轻有重,严重者可表现为核黄疸,轻者可不出现临床症状,但在脑干诱发电位等辅助检查则可发现异常表现。这些亚临床型的胆红素神经毒性表现大多是暂时的、可逆的,故也有称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症。

  胆红素脑病几乎仅发生于新生儿时期,主要由于下列因素:

  1、酶系统不成熟 肝细胞不能有效地将未结合胆红素结合成结合胆红素。

  2、严重的高胆红素血症 较多见,如新生儿溶血病,先天性非溶血性黄疸(克一纳氏综合征),以及药物中毒(维生素K3)等,均可使未结合胆红素增高。

  3、血脑屏障功能较差 未结合胆红素易于通过而与脑组织结合,早产儿更差,各种感染、窒息缺氧因素可影响BBB栅栏作用的完整性。

  4、血浆白蛋白含量较低 附着未结合胆红素的能力有限。

  5、酸中毒 新生儿患病易发生酸中毒,可促使BBB开放,使细胞摄取红素增加。

  6、夺取白蛋白联结使胆红素游离 外耕牛性有磺胺异噁唑、水杨酸盐、苯甲酸钠、新生霉素,先锋霉素、新型青霉素Ⅱ、消炎痛等,内源性有正铁血红素、胆酸和饥饿、低血糖或寒冷刺激时体内游离脂肪酸增高等。

  症状轻重与血清未结合胆红素浓度,日龄等因素有关。一般分四期:

  警告期 日龄较小,血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻,主要表现为嗜睡、拒食、肌张力减退、拥抱反射减弱或消失等抑制症状,也有表现为呼吸暂停、心动过缓、约半到一天进入痉挛期。

  痉挛期 表现为痉挛、发热、肌张力增高尖叫、慈祥、眼球震颤、呼吸困难、惊厥或角弓反张等兴奋症状,早产儿的痉挛等症状可以不明显,幸存者1~2天后进入恢复期。

  恢复期 先是吸吮和反应逐渐恢复,继而呼吸好转,痉挛减轻或消失,此期约持续2周。

  后遗症期 一般在生后2个月~3岁出现,手足徐动,眼球上转困难或斜视、听觉障碍,牙釉质发育不全有绿牙或棕褐色牙,以椎体外系统受损为主的所谓四联症。上海835例溶血病随访所见的48例胆红素脑病中还有智力落后,抽痉或阵挛、抬头乏力及流涎等症状。

  在症状出现时血清胆红素有时反而降低,这或许是胆红素中枢神经系统等组织摄取所致,故不能为此而放松警惕。近年应用脑干听觉诱发电位检测发现部分血清胆红素171~342μmol/L(10~20mg/dl)的患儿虽无神经症状,但电位曲线的Ⅳ、Ⅴ波形消失、脑干神经传递时间延长,说明听觉神经有功能障碍,这类变化在胆红素下降后又消失。Perlman(1988)称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症(transient subclinical lilirubin neurotoxicity),认为这种胆红素中毒影响是可以逆转,逐渐恢复。

  严重黄疸的基础上出现嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退,或两眼凝视,阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋,角弓反张、有时尖声哭叫。

  目的是阻止血清未结合胆红素上升到危险程度。为安全光疗,有胆红素脑病警告期症状或手足常黄者,必须紧急措施,不能过夜。及早处理窒息、缺氧、酸中毒,避免寒冷、饥饿、低血糖,禁用或慎用夺位性药物和不作快速静脉注射高渗性药物;及时治疗黄疸和光疗、换血,近年来因本病导致的后遗症和死亡已显著减少。以下几点是药物治疗:

  1、 一般治疗:如存在引起胆红素脑病的高危因素,应给予对症治疗。

  2、酶诱导剂:苯巴比妥5mg/(kgod),分3次口服。

  3、 抑制溶血过程:大剂量丙种球蛋白;一般用于重症溶血症的早期,用量为1g/kg,4~6h内静脉滴注。

  4、减少游离的未结合胆红素:白蛋白:一般用于生后1周内的重症高胆红素血症,用量1g/kg加葡萄糖液10~20ml静脉滴注;也可用血浆25ml/次静脉滴注,每日1~2次。在换血前1~2h应输注1次白蛋白。

  1、产前做好产前检查和健康教育,尽量预防早产、难产及感染。对拟有溶血病者,做好临产准备工作。

  2、产后 对新生儿特别是早产儿不可常规使用维生素K3、磺胺类、苯甲酸钠咖啡因及水杨酸类药物。黄疸检测必须重视,有经验者目测误差一般不超过85.5μmol/L(5mg/dl)。上海新生儿医学工程专业委员会正在研究黄疸比色板,有五种不同深浅的黄色样条固定于一块有机玻璃板上,只需在新生儿鼻尖上轻压就可看出黄到什么程度,使基层医、护人员能及早发现新生儿黄疸和大约估计血清胆红素的含量,并可做为高胆红素血症的清胆红素的含量,并可做为高胆红素血症的筛选诊断和监测其消长情况。在没有专用工具前也可根据黄疸遍及体表部位来粗略估计。一般面部黄得极轻约85.5μmol/L(5mg/dl)、躯干亦黄约171μmol/L(10mg/dl),四肢见黄约256.5μmol/L(15mg/dl),手、足掌见黄约高于256.5μmol,如由杏黄转成金黄则常超342μmol/L(20mg/dl)。经皮胆红素测定仪有利于新生儿黄疸的动态观察和筛选高胆红素血症,但价格昂贵,对有经验的医务人员来说价值不大。因为决定换血还是需要微量血清胆红素测定为依据(上海也在研制)。

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    100%的用户花费500元以上治疗该种疾病

    7744721

    宝宝年龄:

    宝宝入院后给予人血白蛋白结合游离胆红素,光疗退黄,换血降低胆红素浓度哌拉西林他唑坦,头炮吡肟联合抗感染,止血敏预防出血,胞二磷胆碱,神经节苷脂营养脑细胞,高压氧改善脑血流氧供治疗,并完善必要的的辅助检查,共治疗17天,好转出院。现在出生50天了,换血45天,出院28天,出院15天使又做了一个诱发电位听力还是没有通过,左耳没有引出波形,右耳仅引出波形1。

    症  状:惊厥新生儿嗜睡黄疸
    治疗费用:500元以上

    发表时间:2011-12-15 19:18:17 回复(0)有用(38)

    7744699

    宝宝年龄:

    胆红素脑病仅仅针对生后1周内的孩子来说(因血脑屏障发育不全),1周后发育会完全一般不会得这个。要相信医生,不要自己查资料。专业的你看不懂的,通俗的……我们不屑一看,因为会误导人。
    目的是阻止血清未结合胆红素上升到危险程度。方法见黄疸概述。为安全光疗,有胆红素脑病警告期症状或手足常黄者,必须紧急措施,不能过夜。

    症  状:惊厥
    治疗费用:500元以上

    发表时间:2011-12-15 19:13:48 回复(0)有用(5)

    7744694

    宝宝年龄:

    小孩出生刚六天,黄疸加重,再入院换血治疗。但两三天后医生告诉家人小孩出现脑病痉挛期。主要症状是一直奶量比较大,昨天和今天喝的比较少,之前睡眠一直很好,但是昨晚一直不怎么睡,可是昨天白天却一直睡觉,连给她洗澡都没醒。今天送医院的时候感觉老是受惊的感觉,去医院一查结果是经皮胆红素15ml/dl.医生让住院治疗。

    症  状:惊厥
    治疗费用:500元以上

    发表时间:2011-12-15 19:11:04 回复(0)有用(2)

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